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症状と合併症

ATLには4つの臨床症状があります。

1)急性型:末梢血に白血病化したリンパ球が多数みられ、病気の勢いが強い。典型的な臨床像をみせ、発症してからの生存期間が一年に満たないことが多く、急激な経過をとります。
2)リンパ腫型:白血病化していないが病気の勢いが強い。末梢血のリンパ球数4000/uL未満、異常リンパ球数1%以下、リンパ節が腫脹しています。 
生存期間:発症後1年未満。
3)慢性型:末梢血のリンパ球数4000/uL以上でかつTリンパ球数3500/uL以上、LDHが正常値の2倍以下で 高カルシウム血症のないものが慢性型に分類されます。中枢神経系、骨、消化管、胸腹水などに腫瘍性病変なく病状が安定していますが、急性型に移行することが多いです。
生存期間:発症後2年から3年。
4)くすぶり型:病変が①皮膚、肺に限られている場合 ②血液中にATL細胞(花細胞)が見られるものの血液検査の異常がほとんど見られない場合があります。
また、くすぶり型には、皮膚のみに病変が見られる皮膚型が存在し、皮膚病変の違いにより
Ⅰ、皮膚が赤くなるのみ(皮膚紅斑)で経過の非常に長いタイプ
Ⅱ、腫瘤を作ってリンパ腫型のように経過の短いタイプがあります。
くすぶり型も経過中に急性型に移行することがあります。
生存期間:発症後5年以上

ATLの合併症

HTLV-1感染者が発病すると、およそ70%は白血病を呈し、20-30%は非白血病(リンパ腫)の臨床像を示します。男女比はやや男性に多く(1.2:1)、ほとんどが治療抵抗性を示し、初回治療に反応してもしばしば再発し、1年以内にほぼ半数が死亡します。その反面、自然寛解症例も少数ですが存在します。ATLの初発症状はリンパ節腫脹(60%)、皮疹(39%)、高カルシウム血症に伴う意識障害(32%)、肝腫大(26%)、脾腫大(22%)などです。全身倦怠感、腹痛、肺炎による症状などで発症することも多くみられます。HTLV-1は免疫担当細胞に感染するため、免疫能が低下し日和見感染症を合併することも多く、細菌性肺炎、帯状疱疹などのウィルス感染症、糞線虫などの寄生虫/原虫感染症、深在性真菌症、さらには、反応性リンパ節炎が見られます。
ATLの病気の状態が強いと骨からカルシウムが溶け出して、高カルシウム血症となり、全身倦怠感、便秘、意識障害が起こります。この感染症と高カルシウム血症のコントロールを間違えると死に至る重篤な合併症です。

 
 
 
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